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血友病是一种遗传疾病

来源:中为咨询www.zwzyzx.com 【日期:2016-11-10 13:30:29】【打印】【关闭】
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血友病(Hemophilia)为一种先天性凝血因子基因缺陷或突变导致凝血功能障碍的遗传出血性疾病,临床表现主要为关节、肌肉、深部组织等处创伤后或自发性出血,关节畸形和致残率高,特征是活性凝血活酶生成障碍、凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。由于是阴性性染色体连锁遗传,男性患者占绝大部分。研究报告根据相应的凝血因子,可将血友病分为甲型、乙型、丙型血友病(西式分类:血友病A、B、C)。
 
不过有一部分的甲型血友病是获得性血友病甲(acquiredhemophiliaA,简称AHA),该病是由于体内产生抑制VIII因子的特异性自身抗体而引起的出血病。

血友病分类

 
分析报告血管性假性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD),是一种由于血管性假血友病因子(VonWillebrandfactor,VWF)缺乏或突变导致的遗传出血性疾病,临床表现为常有鼻衄,齿龈出血,胃肠道出血,但拔牙或外科手术没有严重出血。
本文地址:http://www.zwzyzx.com/show-329-243904-1.html
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