血友病发病率概况

来源：中为咨询www.zwzyzx.com 【日期：2016-11-10 13:33:24】【打印】【关闭】

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血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，根据国际流行病学统计，血友病发病率为5-10名/10万。其中男性占绝大部分，对于A型血友病，男性的发生率在1-2/万名新生男性，B型血友病发生率在0.29-0.5/万名新生男性。女性患者非常少见，通常为携带者。根据世界血友病联盟统计，全球约有40多万血友病患者，而且不同种族和经济群体患病率没有差异。

研究报告在世界血友病联合会（WFH）发布的2014年WFH全球调查显示，全球约有28.70万名出血性疾病患者，相比2012年的调查增加了1.3万。其中A型血友病为14.67万，B型血友病为2.90万，VWD患者为6.97万，其他出血性疾病为3.88万，未定型的血友病患者2732万人。和2012年的情况相比，比例变化的种类只有A型血友病和其他出血性疾病，前者比例由53%下降到了51%，后者由12%上升到了14%。

该项调查中登记的中国的血友病患者情况未更新，仍然使用2012年呈报的数据。其中血友病患者人数为11108人，VWD患者为58人，其他出血性疾病患者为261人。

2014年全球WFH调查报告

若参照上一发病率计算的话，我国的血友病患者总人数应在7-14万内，也就是约有10万名血友病患者。分析报告根据中国国家血友病登记信息管理中心网站2014年8月16日最新统计的数据显示，目前已在该中心登记患者总人数为1.07万人，也就是说只有一成左右的患者前来登记。其中A型血友病占85%（9055人），B型血友病占12.18%（1298人），其他血友病占0.73%（78人），未确诊的占1.53%（163人），还未有VWD患者的登记情况。从年龄来看，19岁以上的患者占65.08%（6933人），0-13岁占（2376人），14-18岁11.04%（1176人），无年龄资料占1.58%（1674人）。

目前已登记的血友病患者的类型分布